Sodium Alpha-Ketoisocaproate CAS:4502-00-5 Κατασκευαστής Προμηθευτής

Το άλφα-κετοϊσοκαπροϊκό νάτριο είναι ένας μεταβολίτης λευκίνης που είναι γνωστό ότι επάγει την έκκριση ινσουλίνης από τα β-κύτταρα του παγκρέατος.Η εντερική έγχυση αα-κετοϊσοκαπροϊκού βρέθηκε ότι βελτιώνει την ενδοτοξαιμική κατάσταση.Τα προκύπτοντα κετονοσώματα που λαμβάνονται από τη μετατροπή τους, μπορεί να χρησιμεύσουν ως πηγή ενέργειας.Η συσσώρευση του α-κετοϊσοκαπροϊκού οξέος χαρακτηρίζεται στην κετοοξινουρία διακλαδισμένης αλυσίδας, η οποία προκαλείται λόγω της έλλειψης δραστηριότητας της αφυδρογονάσης της L-2-κετοοξικής διακλαδισμένης αλυσίδας.Το α-κετοϊσοκαπροϊκό οξύ προκαλεί διάσπαση στην αντίδραση οξειδωτικής φωσφορυλίωσης και δρα ως μεταβολικός αναστολέας της αφυδρογονάσης της α-κετογλουταρικής.Έτσι, οδηγεί σε ένα ελάττωμα στη μιτοχονδριακή ομοιόσταση, που παρατηρείται στην κετοξιδουρία διακλαδισμένης αλυσίδας.